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Se realizó una búsqueda de los antecedentes del uso de diferentes terapéuticas en pacientes con esclerosis sistémica, se abordó las ventajas del uso de la ciclofosfamida, el fracaso de terapéuticas ya ensayadas, posibilidades presentes y futuras, con el objetivo de demostrar las ventajas del uso de la ciclofosfamida, como terapéutica de primera línea en los pacientes incluidos en diferentes estudios, además de sensibilizar a la comunidad científica de la Especialidad de Reumatología, sobre  el riesgo y beneficio del uso de este medicamento, en los pacientes con una enfermedad de un pronóstico muy desfavorable. La selección de los pacientes con esclerosis sistémica que serán sometidos a tratamiento con ciclofosfamida, en estudios controlados requiere de fases preclínicas o iniciales sin exclusión alguna de sus formas clínicas existentes. La irreversibilidad que muestran las formas severas de la enfermedad, así como, el periodo de duración de la medicación menor de dos años, pudiera ser causas del fracaso terapéutico. Los resultados de esta amplia revisión motiva a la comunidad científica a insistir en su modo de empleo.

Palabras clave: esclerosis sistémica, enfermedad intersticial difusa, ciclofosfamida.